12.03.2019      20      Комментарии к записи Нарушения полового развития — Детская гинекология отключены
 

Нарушения полового развития — Детская гинекология


Причины

Истинная или центральная форма формируется вследствие преждевременной активации Г-Г-Г оси в результате различных органических или функциональных нарушений ЦНС-гонадотропинзависимое ППР. Ложное (периферическое) ППР обусловлено гиперсекрецией половых гормонов гормонсекретирующими опухолями гонад и надпочечников и не зависит от секреции ГТ.

В последние годы в классификации ППР обособленно выделяются так называемые гонадотропинезависимые формы ППР-синдром Мак-Кьюн-Олбрайта-Брайцева, Синдром Рассела-Сильвера, Синдром Ван-Викк-Громбаха. При всех перечисленных формах заболевания ПС обладает всеми основными характеристиками прогрессирующего пубертата и характеризуется как полная форма ППР. Существуют так же парциальные формы ППР. Такие, как: преждевременное телархе, адренархе, менархе (последняя форма встречается крайне редко).

Преждевременное половое развитие (ППР)

  • АГС с синдромом потери соли: дефицит три бетол — дегидрогеназы приводит к резкому уменьшению образования кортизола, вследствие чего развивается частая рвота, обезвоживание организма с нарушением сердечной деятельности.
  • АГС с гипертензией: дефицит 11 — бетта — гидроксилазы приводит к накоплению кортикостерона и как следствие к развитию гипертензии на фоне нарушения водного и электролитного обмена.
  • АГС: простая вирилизирующая форма: дефицит С 21 — гидроксилазы вызывает увеличение образования андрогенов и развитие симптомов гиперандрогении без существенного снижения синтеза кортизола. Эта форма АГС наиболее часта. В последние годы в связи с улучшением диагностических возможностей и проведением скрининга среди новорожденных установлено, что частота вирилизирующей формы АГС достигает 1 на 500 родившихся.

Симптомы

К полным формам относится ППР, проявившееся всеми признаками зрелости репродуктивной системы, ускорения линейного роста и дифференцировки скелета (опережение костного возраста более чем на 2 года), либо закрытия зон роста у девочек младше 8 лет при сохранении физиологической скорости созревания других органов и систем.

В то время как, извращение последовательности появления признаков полового созревания имеется у больных с полными формами ППР, развившимися вторично, в результате более высокого, чем в норме автономного синтеза стероидов на периферии, т.е. в яичниках, надпочечниках или гормонпродуцирующих опухолях.

Помимо этого, выделяют так называемые парциальные (неполные) формы ППР, характеризующиеся изолированным развитием вторичного оволосения (преждевременное пубархе) и изолированным увеличением Ма (преждевременное телархе). Существуют также варианты ППР, не укладывающиеся однозначно ни в одну из перечисленных форм заболевания: ППР на фоне декомпенсированного первичного гипотиреоза, на фоне позднего лечения ВДКН.

Задержка полового развития (ЗПР)

Недоразвитие вторичных половых признаков и отсутствие или редкие нерегулярные менструации в возрасте 15 лет и старше расценивают как задержку полового развития (ЗПР). Не следует отожествлять ЗПР с первичной аменореей — отсутствием менархе в возрасте 16 лет и старше. ЗПР — понятие более широкое и первичная аменорея часто является ее симптомом.

ПОДРОБНОСТИ:   Осарбон свечи - инструкция по применению и аналоги

ппр в гинекологии что это

Церебральная форма задержки полового развития.

ЗПР — патология полиэтиологическая. Причинами ЗПР могут быть церебральные нерушения органического характера: травматические, токсические, инфекционные поражения ( энцефалиты, эпилепсия, опухоли гипоталамической области). Эта патология ЦНС наряду с выраженными нервно — психическими симтомами может вызвать ЗПР, если в процесс вовлечены структуры медиобазального гипоталамуса. Подобные болльные составляют контингент психиатрических или нервных больниц, поскольку у них превалируют нервные или психические расстройства.

К церебральным формам относятся ЗПР при психозах, неврозов вследствие стрессов (конфликты в семье, школе, эмоциональные перегрузки). Одна из церебральных форм ЗПР — нервная анорексия (anorexia nevrosa), т. е. отказ от еды, который расценивается как невротическая реакция в ответ на пубертатные изменения в организме. Эта патология, как правило, у девушек с отягощенной психической наследственностью, в связи с чем показано тщательное обследование у психиатра.

К этой форме близко примыкает ЗПР на фоне потери массы тела. Некоторые эмоционально неустойчивые девушки в период полового созревания в возрасте 13 — 15 лет начинают соблюдать так называемую косметическую диету, приводящую к потери значительной массы тела. На фоне похудания прекращаются менструации;

ЗПР может не являться проявлением какой — либо патологии и иметь конституциональный, наследственный, генетически обусловленный характер. Описаны семьи в которых у женщин половое развитие начиналось в возрасте позже 15 лет, но протекало в дальнейшем без каких — либо нарушений, менструальная и репродуктивные функции не страдали и менопауза наступала не раньше, чем у женщин в популяции.

Клиническая картина. В настоящем разделе описаны церебральные формы ЗПР, при которой основной и порой единственной жалобой является нарушение полового развития. Девушки с ЗПР отличаются от сверстниц не только недостаточным развитием вторичных половых признаков и аменореей,

но и отсутствием «феминизации фигуры», т. е. распределением жировой и мышечной ткани по женскому типу и изменений в строении таза. У девушек с ЗПР антропометрическими исследованиями установлено евнухоидное телосложение: удлинение рук и ног, относительно короткое туловище, уменьшение поперечных размеров таза.

ПОДРОБНОСТИ:   Антибиотики в гинекологии от воспалительного процесса: свечи, таблетки

При гинекологическом исследовании отмечается гипоплазия половых органов (выраженный половой инфантилизм). Наружные и внутренние половые органы у пациенток с ЗПР в 16 — 18 лет соответствуют таковым в 10 — 11 лет, т. е. первой фазе пубертатного развития. Яичники сформированы правильно, но нормального процесса фолликулогенеза и овуляции в них не происходит.

Исключение составляют девушки с гиперпролактинемией (пролактинома гипофиза или функциональная гиперпролактинемия). У этих пациенток обычно признаком ЗПР является первичная аменорея в сочетании с нерезко выраженной гипоплазией матки. Телосложение, длина тела соответствует у них соответствуют возрастным нормативам, а молочные железы равиты правильно или слегка гиперплазированы вследсткие гиперпролактинемии.

Яичниковая форма задержки полового развития.

Эта форма наименее изучена, очевдно, в связи с ее редкостью. При ней не установлено хромосомной патологии и изменения содержания полового хроматина. В строении яичников кроме уменьшения фолликулярного аппарата, изменений не выявлено. Подобные яичники являются гипопластическими. Возможно, в патогенезе данной патологии играют определеннную роль детские инфекционные заболевания (коревая краснуха, паротит и др.

Новое поступление женские хлопковые футболки Черный Белый Забавный ...

Клиническая картина. Для клинической картины ЗПР при гипопластических яичниках характерны интерсексуальные черты телосложения; несмотря на задержку процессов окостенения эпифизов трубчатых костей, длина тела девочек не превышает обычные возрастные нормативы. Вторичные половые признаки недоразвиты, отмечается также гипоплазия наружных и внутренних половых органов. Характерна первичная аменорея, однако могут быть редкие и скудные менструации.

Диагностика. Больные с ЗПР обращаются к врачу, как правило , в возрасте не ранее 17 — 18 лет. До этого времени они сами, их родители и , к сожалению, даже врачи выжидают появления признаков полового развития. При обследовании девушек с ЗПР необходимо использовать следующие критерии:

  • отсутствие менархе в возрасте 16 лет;
  • отсутствие признаков начала полового созревания в возрасте 13 — 14 лет и старше;
  • отсутствие менархе в течение 3 лет и более от начала появления развития молочных желез и полового оволосения;
  • несоответствие показателей роста и массы тела хронологическому возрасту.

У больных с ЗПР при подозрении на церебральные формы патологии необходимо неврологическое обследование:

  • ЭЭГ и РЭГ, позволяющие дифференцировать органические или функциональные нарушения церебральных диэнцефальных структур;
  • рентгенография черепа и турецкого седла, по показаниям компьютерная или магнитно — резонансная томография турецкого седла;
  • пациентам с выявленной патологией в области турецкого седла исследование цветовых полей зрения и глазного дна;
  • ультразвуковое исследование органов малоготаза для уточнения размеров матки и яичников;
  • при наличии дополнительных показаний — лапароскопия с биопсией гонад;
  • определение половых гормонов в сыворотке крови;
  • рентгенография кистей рук для определения костного возраста.

Лечение центральных форм ЗПР является сложной задачей. В разработке комплексного лечения должен участвовать невропатолог. Кроме назначений невропатолога применяется циклическая витаминотерапия, а также, заместительная гормональная терапия, при гипопластических яичниках.

Лечение ЗПР на фоне потере массы тела основано на полноценном питании, в сочетании с психотерапевтическим воздействием, разъяснением вреда «косметической» диеты.

ПОДРОБНОСТИ:   1 городская больница екатеринбург декабристов гинекология

Лечение

В детской гинекологии «Столица» лечение направлено на:

  • Регресс вторичных половых признаков и коррекция психо-социальной сферы ребёнка.
  • Прекращение менструальных кровотечений

При ложных формах, обусловленных персистирующими более 3-х месяцев фолликулярными кистами, либо гормонпродуцирующими опухолями яичников или надпочечников, а так же при интракраниальных опухолях (кроме гипоталамической гамартомы) показано оперативное лечение.

Отсутствие полового развития

Отсутствие менархе, развития молочных желез, полового и подмышечного оволосения в возрасте после 16 лет являются симптомами отсутствия полового развития. Причиной данной патологии является аплазия гонад или порок их развития, при которой отсутствует функционально активная гормонопродуцирующая ткань яичников.

Половое развитие не наступает у девочек, которым по каким-либо показаниям было произведено удаление яичников в возрасте до 8 — 10 лет. Другой причиной отсутствия полового развития является генетически обусловленный порок развития половых желез,называемый дисгенезией гонад. Дисгенезия гонад — редкая патология, частота ее 1 на 10 — 12 тыс. новорожденных.

Этиология.

Причиной развития дисгенезии гонад является хромосомные нарушения в виде утраты одной Х хромосомы или ее части. Чаще всего встречаются четыре клинических формы дисгенезии гонад: типичная, или классическая (синдром Шерешевского — Тернера), стертая, чистая и смешанная.

ТИПИЧНАЯ ФОРМА ДИСГЕНЕЗИИ ГОНАД, ИЛИ СИНДРОМ ШЕРЕШЕВСКОГО — ТЕРНЕРА.

<img src='https://i0.wp.com/g01.a.alicdn.com/kf/HTB1NjyYIXXXXXbqXVXXq6xXFXXXl/200916242/HTB1NjyYIXXXXXbqXVXXq6xXFXXXl.jpg?size=41920


Автор статей
Серафимова Наталья - публикует и подбирает материалы для сайта, является заведующей муниципальной женской консультации. Профессор. Преподает гинекологию в медицинском университете.
Присоединяйтесь к нам в VK
Присоединяйтесь к нам в Одноклассниках